Полинейропатия

Периферическая нервная система представляет собой разветвленную сеть проводящих путей, связывающих головной и спинной мозг с мышцами, внутренними органами и кожными рецепторами. Каждое такое волокно формируется из длинного отростка нейрона (аксона), окруженного изолирующей миелиновой оболочкой. А одновременное поражение множества подобных структур и составляет суть полинейропатии.

При этом нарушение иннервации проявляется в четырех основных сферах:

1. Чувствительные нарушения — утрата сенсорных функций, т.е. способности полноценно ощущать прикосновения, вибрацию, перепады температуры и болевые раздражители.
2. Двигательные нарушения — нарастающая мышечная слабость, затрудняющая устойчивую ходьбу и мелкую моторику кистей.
3. Трофические нарушения — сухость кожных покровов и изменение цвета кожи.
4. Поражение периферических отделов вегетативной нервной системы — расстройства потоотделения, колебания артериального давления, замедление пищеварения и нарушение работы мочевого пузыря.

Полинейропатия нижних конечностей, как правило, манифестирует первой: наиболее протяженные проводники, достигающие стоп, оказываются самыми уязвимыми. По мере усугубления патологии в процесс вовлекаются верхние конечности, и зона онемения постепенно поднимается от кончиков пальцев к предплечьям, формируя характерную картину «носков и перчаток».

Полинейропатия не является самостоятельным диагнозом — это синдром, за которым скрывается конкретная причина.

И именно она определяет весь дальнейший план обследования и лечения:

1. Сахарный диабет. Хронически повышенная глюкоза повреждает мелкие сосуды, питающие нервы, и запускает накопление токсичных метаболитов внутри аксона.
2. Злоупотребление алкоголем. Этиловый спирт и его метаболиты оказывают токсическое действие на нервные волокна, а сопутствующий дефицит витаминов группы B (особенно тиамина) усугубляет демиелинизацию. 
3. Дефицит витаминов. Недостаток тиамина (B1), пиридоксина (B6), цианокобаламина (B12) и фолиевой кислоты нарушает синтез миелина и энергетический обмен в аксоне.
4. Токсическое воздействие. Промышленные растворители, тяжелые металлы, пестициды и некоторые лекарственные препараты способны разрушать периферические нервы. Классический пример — полинейропатия после химиотерапии препаратами платины и таксанами.
5. Аутоиммунные процессы. Иммунная система атакует собственные нервные оболочки, вызывая острую или хроническую демиелинизацию.
6. Инфекции. ВИЧ, боррелиоз, лепра и гепатит C могут провоцировать множественное поражение нервов.
7. Наследственные мутации. Болезнь Шарко-Мари-Тута и семейная амилоидная полинейропатия обусловлены генетическими дефектами белков аксона или миелина.

Классификация полинейропатии строится на трех независимых основаниях: 

• этиологии;
• типе пораженных волокон;
• механизме повреждения.

Эти классификации не являются стадиями одного процесса, а описывают разные аспекты заболевания, которые могут сочетаться в любых комбинациях.

Диабетическая и алкогольная полинейропатия

Диабетическая полинейропатия — самая частая форма поражения нервов, которая развивается у 50-70% людей с многолетним сахарным диабетом:

• постоянно повышенная глюкоза в крови повреждает капилляры, которые снабжают нервные волокна кислородом и питательными веществами;
• избыток сахара запускает в нервных клетках химические реакции, в результате которых внутри аксона скапливаются вредные продукты обмена, постепенно разрушающие его изнутри.

При этом первым признаком диабетической полинейропатии становятся онемение, покалывание и ощущение «мурашек» в стопах. Они возникают симметрично на обеих ногах и медленно поднимаются снизу вверх — от пальцев к голеням и бедрам.

Алкогольная полинейропатия внешне напоминает диабетическую, но причина повреждения нервов здесь совершенно иная:

• Прямое отравление. Этанол и продукты его распада разрушают энергетические структуры нервных клеток.
• Дефицит витаминов. Хроническое употребление алкоголя истощает запасы тиамина (витамина B1), без которого нервные волокна не могут нормально работать и восстанавливаться.
• Поражение печени. Алкогольный вариант часто протекает на фоне печеночной недостаточности, что еще больше замедляет заживление нервов.

Нарушения чувствительности, движений и вегетативных функций

По типу вовлеченных волокон полинейропатию делят на сенсорную, моторную и вегетативную:

1. Сенсорный вариант проявляется онемением, жжением и парестезией — ощущением «ползания мурашек» в дистальных отделах конечности.
2. Моторная форма ведет к слабости мышц: пациенту трудно встать на носки, застегнуть пуговицу или удержать чашку.
3. Вегетативные нарушения включают ортостатическую гипотензию, тахикардию в покое, запоры, эректильную дисфункцию и сухость кожи на пораженной конечности.

В клинической практике изолированные варианты встречаются редко — чаще врачи сталкиваются со смешанной формой, при которой у пациента одновременно страдают и чувствительность, и сила мышц, и вегетативная регуляция, что требует всесторонней диагностики и комплексного подхода к восстановлению.

Повреждение аксонов и миелиновой оболочки нервов

В зависимости от того, какая часть нервного волокна страдает в первую очередь, выделяют два ключевых типа поражения:

• Аксональная форма возникает, когда разрушается проводящий цилиндр (аксон), по которому передается нервный сигнал. Это характерно для диабетического и алкогольного поражения, отравления токсинами и дефицита витаминов. 
• Демиелинизирующая форма развивается, когда разрушению подвергается внешняя изолирующая оболочка нерва (миелин). Этот вариант типичен для аутоиммунных сбоев (синдром Гийена-Барре) и наследственных полиневропатий.

Точное разграничение этих форм имеет принципиальное значение для составления прогноза: именно электронейромиография позволяет неврологу понять, сохранилась ли целостность самого аксона или пострадала лишь защитная оболочка, и на основании этого составить реалистичный план восстановления.

Клиническая картина полинейропатии разворачивается постепенно и симметрично:

1. Первым симптомом становится онемение кончиков пальцев на ногах, которое пациенты описывают как «ватные стопы» или «хождение по подушке».
2. Затем присоединяется покалывание, жжение и стреляющая боль, усиливающаяся в покое и ночью.
3. По мере прогрессирования болезни чувствительность снижается: человек перестает ощущать горячую воду, мелкие камешки в обуви и порезы на коже нижней конечности.

Полинейропатия верхних конечностей присоединяется позже — онемение и покалывание распространяются на кисти, снижается сила хвата, затрудняется письмо и застегивание одежды. Сухожильный рефлекс угасает сначала на стопах, затем на кистях.

При этом есть признаки полинейропатии, которые требуют незамедлительного обращения к неврологу:

• стремительное нарастание слабости или распространение онемения выше колен и локтей (за 2-3 дня);
• присоединение одышки, чувства нехватки воздуха или затруднений при глотании твердой и жидкой пищи;
• резкие перепады артериального давления с головокружением и риском потери сознания при переходе в вертикальное положение.

Появление хотя бы одного из этих опасных признаков указывает на быстрое восходящее поражение нервной системы (включая вовлечение дыхательной мускулатуры или вегетативных центров) и требует не планового визита, а экстренной госпитализации в неврологический стационар.

Диагностика полинейропатии нижних и верхних конечностей всегда носит комплексный характер и включает три последовательных этапа. 

Во-первых, неврологический осмотр. Доктор оценивает мышечную силу, походку и симметричность сухожильных рефлексов (при поражении нервов ахиллов и коленный рефлексы угасают первыми). 

Во-вторых, электронейромиография (ЭНМГ). Аппарат регистрирует скорость прохождения электрического импульса по нервным волокнам и силу ответного мышечного сокращения, что позволяет точно дифференцировать аксональное разрушение от демиелинизации.

В-третьих, лабораторная панель:

• гликемический профиль и уровень гликированного гемоглобина (для подтверждения или исключения диабета);
• концентрация витаминов группы B и фолиевой кислоты;
• биохимические маркеры функции печени и почек;
• тиреоидный профиль для оценки функции щитовидной железы;
• электрофорез белков сыворотки крови и иммунологические тесты;
• серологические маркеры инфекций (боррелиоз, ВИЧ, вирусные гепатиты) по индивидуальным показаниям.

Лечение полинейропатии строится на трех столпах: устранение первопричины повреждения, купирование болевого синдрома и поэтапная реабилитация утраченных двигательных и сенсорных возможностей.

Лечение основного заболевания и нейропатической боли

Первоочередная задача — остановить дальнейшее разрушение нервных волокон за счет контроля фонового фактора:

• лечение диабетической полинейропатии подразумевает поддержание стабильной нормогликемии, назначение антиоксидантов  и жирорастворимых форм витамина B1 для снижения окислительного стресса;
• при токсическом и алкогольном генезе пациенту рекомендуют исключить воздействие токсина (включая полный отказ от спиртного) и назначают введение терапевтических доз витаминов группы B для восстановления метаболизма нейронов.

Поскольку нейропатический болевой синдром (жжение и прострелы) не реагирует на обычные противовоспалительные препараты, неврологи используют фармакотерапию центрального действия: антиконвульсанты и антидепрессанты. При этом дозировка подбирается ступенчато — вплоть до достижения стабильного обезболивающего эффекта.

Реабилитация и уход за кожей при сниженной чувствительности

Реабилитация направлена на сохранение подвижности и предотвращение контрактур:

• лечебная гимнастика (ЛФК) — укрепляет ослабленные мышцы, тренирует координацию и улучшает походку;
• аппаратная физиотерапия (электростимуляция и магнитотерапия) — стимулирует микроциркуляцию в пораженной конечности и ускоряет восстановление иннервации;
• профессиональный массаж — снижает мышечный гипертонус, предотвращает развитие контрактур и улучшает трофику тканей.

Особое внимание уделяется уходу за стопами. 

Сниженная чувствительность повышает риск незамеченных повреждений кожи, поэтому пациентам рекомендуют:

• ежедневно осматривать подошвы и межпальцевые промежутки с помощью зеркала;
• подбирать ортопедическую обувь без внутренних грубых швов;
• проверять температуру воды в ванне термометром, а не ногой.

Без адекватного контроля основного заболевания полинейропатия неуклонно прогрессирует и приводит к серьезным осложнениям:

1. Диабетическая стопа. Потеря чувствительности в сочетании с нарушением кровоснабжения приводит к незаживающим язвам и гангрене, что может закончиться ампутацией нижней конечности.
2. Падения и переломы. Слабость мышц и нарушение координации многократно увеличивают риск травм, особенно у пожилых пациентов с поражением нижних конечностей.
3. Стойкая мышечная атрофия. Длительная денервация вызывает необратимое замещение мышечных волокон соединительной тканью и приводит к формированию контрактур с полной утратой самостоятельной подвижности.

Что касается профилактики, то она сводится к контролю основного заболевания: поддержанию целевого уровня глюкозы при диабете, полному отказу от алкоголя, восполнению витаминных дефицитов и исключению контакта с токсинами.